Osteosarcoma parostal desdiferenciado en diáfisis de cúbito metastásico a pulmón / Dedifferentiated diaphyseal juxtacortical osteosarcoma of ulna with metastasis to the lung

Resumen: El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una variante en la cual un osteosarcoma de alto grado coexiste con un osteosarcoma parostal. Se presenta el caso de un paciente femenino de 20 años; acudió con seis meses de evolución de dolor y limitación funcional en el antebrazo derecho sin causa aparente; se le realizaron radiografías, donde se observó una lesión tumoral en la diáfisis del cúbito derecho. A la exploración física, presentó dolor a la palpación en la diáfisis del cúbito y limitación a la pronosupinación. La tomografía axial computada de tórax reveló enfermedad metastásica en el lóbulo superior del pulmón izquierdo. Se le efectuó una biopsia incisional de la tumoración en el cúbito derecho, con reporte de osteosarcoma parostal desdiferenciado. Por ello, inició manejo con quimioterapia neoadyuvante con cisplatino y doxorrubicina hasta completar tres ciclos. El tratamiento quirúrgico consistió en resección intercalar de la diáfisis del cúbito derecho más reconstrucción de injerto autólogo microvascularizado de la diáfisis del peroné derecho y estabilización del injerto con placa de compresión dinámica (DCP) 3.5 mm y placa tercio de caña. En el mismo procedimiento se le efectuó metastasectomía pulmonar por toracoscopía. El reporte histopatológico postquirúrgico, con necrosis de 100%. Actualmente, la paciente se encuentra asintomática, sin datos de actividad tumoral. El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una patología rara, pero que se debe sospechar como diagnóstico diferencial ante un osteosarcoma parostal; se debe tener en cuenta que esta enfermedad puede generar metástasis por su patrón desdiferenciado. Es importante planificar un tratamiento quirúrgico que permita una adecuada reconstrucción funcional, siempre teniendo en cuenta el principio oncológico.

Abstract: Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is a variant in which a high grade osteosarcoma coexists with a parosteal osteosarcoma. We report the case of a 20-year-old female patient who presented with six months of evolution of pain and functional limitation of the right forearm, with no apparent cause; radiographs were performed, observing a tumoral lesion in the diaphysis of the right ulna. Physical examination showed pain upon palpation in the diaphysis of the ulna and limitation of prone-supination. Axial computed tomography of the thorax revealed metastatic disease in the upper lobe of the left lung. An incisional biopsy was performed on the right ulna, with a report of dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Therefore, the patient was managed with neoadjuvant chemotherapy with cisplatin and doxorubicin until completing three cycles. Surgical treatment consisted of intercalary resection of the diaphysis of the right ulna, plus reconstruction of the microvascularized autologous graft of the right fibular diaphysis and graft stabilization with 3.5 mm dynamic compression plate (DCP) and one-third tubular plate. In the same procedure, pulmonary metastasectomy was performed by thoracoscopy. Post-surgical histopathological report with 100% necrosis. Currently, the patient is asymptomatic, with no evidence of tumor activity. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is a rare pathology, but should be suspected as a differential diagnosis in the presence of a parosteal osteosarcoma; it should be taken into account that this disease can metastasize due to its dedifferentiated pattern. It is important to plan a surgical treatment that allows an adequate functional reconstruction, always taking into account the oncological principle.

Osteosarcoma parostal de bajo grado: Evolución oncológica y clínica / Low grade parosteal osteosaroma. Clinical and oncological outcomes]

El objetivo de este estudio fue analizar una serie de pacientes con osteosarcoma parostal de bajo grado y los resultados de su tratamiento quirúrgico y reconstrucción con un trasplante óseo. Se realizó una búsqueda retrospectiva en nuestra base de datos oncológica entre 1980 y 2010 de todos los pacientes con diagnóstico de osteosarcoma parostal. Se incluyeron para el análisis únicamente los osteosarcomas parostales de bajo grado, tratados quirúrgicamente con cirugía de conservación de miembro y reconstruidos con trasplante óseo cadavérico fresco congelado. Se incluyeron 22 pacientes en el estudio. La edad media de la serie fue de 32 ± 11 años (10-59) y el seguimiento medio de 93 ± 69 meses (8-237). La supervivencia global de los pacientes analizados fue de 91% (IC95%: 79-100) a 10 años. Cuatro pacientes (18%) presentaron una recidiva local de la enfermedad, dos de éstas fueron clasificadas histológicamente como osteosarcoma parostal desdiferenciado. Dos pacientes desarrollaron enfermedad a distancia, siendo el pulmón el único sitio de localización. La tasa de supervivencia de las reconstrucciones de la cirugía de conservación de miembro a 10 años fue de 65% (IC95%: 44-86). La supervivencia a largo plazo de los pacientes con osteosarcoma parostal de bajo grado es superior al 90%. La resección quirúrgica con márgenes amplios debe ser el tratamiento de elección y la reconstrucción biológica es una alternativa válida.

The objective of the study was to analyze a group of patients with low grade parosteal osteosarcoma treated with limb salvage surgery and reconstructed with bone allograft. A retrospective review from our oncologic data base between 1980 and 2010 was done and all patients with diagnosis of low grade parosteal osteosarcoma, treated with limb salvage surgery and reconstructed with allograft were included. Twenty-two patients were included for the analysis. The mean age was 32 ± 11 years (10-59) y the mean follow-up 93 ± 69 months (8-237). Ten year overall survival of the series was 91% (95%CI: 79-100). Four patients developed local recurrence, 2 of them histological classified after the resection dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Two patients developed distant recurrence, being the lung the only site of metastasis. Ten year limb salvage reconstruction survival was 65% (95%CI: 44-86). Long term survival rate in low grade parosteal osteosarcoma is over 90%. Surgical resection wide margin should be the elective treatment and biological limb salvage reconstruction is a good alternative.